ĐIỀU TRỊ VÀ DỰ PHÒNG HỘI CHỨNG TRÙNG LẮP

– Azathioprin hoặc mycophenolat mofetil nên được xem xét sau cyclophosphamid để duy trì sự cải thiện chức năng phổi.

– Ghép tế bào gốc tạo máu trong trường hợp bệnh tiến triển nhanh có nguy cơ suy nội tạng (không có chỉ định trong tổn thương phổi kẽ nặng).

– Ghép phổi trong trưởng hợp nặng

– Thuốc ức chế Phosphodiesterase-5 (PDE-5) như sildenafil, tadalafil,…

– Chất kích thích guanylate cyclase hòa tan như riociguat

– Epoprostenol tĩnh mạch trong trường hợp nặng (tăng áp lực động mạch phổi loại III và IV).

– Các chất tương tự prostacyclin như iloprost, treprostinil,…

– Corticosteroid và ức chế miễn dịch khác như mycophenolat mofetil, azathioprin, cyclosprin được lựa chọn khi có thương thận

– Bệnh nhân Xơ cứng bì: corticosteroid liều cao có liên quan đến nguy cơ cơn kịch phát thận cao hơn nên phải theo dõi huyết áp và chức năng thận. Các thuốc huyết áp khác có thể xem xét để kiểm soát tăng huyết áp kháng trị trong cơn kịch phát thận.

– Tổn thương da xơ cứng bì: methotrexat cải thiện tổn thương da trong xơ cứng bì hệ thống lan tỏa sớm. Các lựa chọn khác bao gồm: mycophenolat mofetil , azathioprin, cyclophosphamid.

– Giãn mạch: laser hoặc IPL (Intense Pulsed Light).

– Tại chỗ: kem dưỡng ẩm da, chống nắng

– Thuốc ức chế miễn dịch khác: cyclophosphamid, mycophenolat mofetil, azathioprin phối hợp

– IVIG và rituximab cân nhắc sử dụng trong trường hợp tổn thương cơ nặng, đáp ứng kém với ức chế miễn dịch

– Corticosteroid toàn thân, methotrexat được cân nhắc sử dụng trong trường hợp không đáp ứng với giảm đau NSAID

– Thuốc sinh học: ức chế TNFα có thể được sử dụng trong trường hợp hội chứng trùng lắp có viêm khớp dạng thấp.

– Thuốc ức chế PDE-5.

– Iloprost truyền tĩnh mạch với các trường hợp Raynaud nặng, không đáp ứng với thuốc uống.

– Thuốc ức chế tái hấp thu serotonin chọn lọc như fluoxetine.

– Phẫu thuật cắt thần kinh giao cảm ở ngón tay (có hoặc không kết hợp với tiêm botulinum toxin) nên được xem xét ở những trường hợp nặng hoặc kháng trị

– Thuốc ức chế PDE-5

– Bosentan giúp giảm số lượng loét ngón mới, đặc biệt ở bệnh nhân không đáp ứng với thuốc chẹn kênh canxi, thuốc ức chế PDE-5 hoặc iloprost

– Phẫu thuật cắt thần kinh giao cảm ở ngón tay (có hoặc không kết hợp với tiêm botulinum toxin) cũng được xem xét ở những trường hợp nặng hoặc kháng trị

– Thuốc prokinetic để kiểm soát các rối loạn vận động có triệu chứng (chứng khó nuốt, GERD, no sớm, chướng bụng, giả tắc ruột,…)

– Rối loạn tiêu hóa trong xơ cứng bì: Kháng sinh đường uống phổ rộng, ngắt quãng hoặc luân phiên để điều trị quá phát vi khuẩn đường ruột có triệu chứng. Thuốc chống tiêu chảy (ví dụ như loperamid) hoặc thuốc nhuận tràng có thể sử dụng để kiểm soát triệu chứng.

– Cân nhắc phẫu thuật với các trường hợp nặng, dai dẳng, ảnh hưởng nghiêm trọng đến khả năng vận động và chất lượng cuộc sống.

– Tăng sản xuất nước bọt, nước mắt: thuốc pilocarpine, cevimeline

– Chất bôi trơn âm đạo