ĐẠI CƯƠNG VÀ CHẨN ĐOÁN VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
- ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
Vảy phấn dạng lichen (trước đây gọi là một thể của á vảy nến) là bệnh viêm có biểu hiện đỏ da, bong vảy tiến triển dai dẳng, được chia thành 2 thể chính: vảy phấn dạng lichen mạn tính và vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính.
1.2. Dịch tễ
Vảy phấn dạng lichen hay gặp ở trẻ em và những người trưởng thành trẻ. Tỷ lệ nam ưu thế hơn nữ. Không có sự khác biệt tỷ lệ mắc phải giữa các chủng tộc, vùng miền địa lý.
1.3. Căn nguyên/ Cơ chế bệnh sinh
Căn nguyên của bệnh chưa rõ ràng, một số yếu tố khởi phát như: nhiễm trùng (virus, vi khuẩn, ký sinh trùng), vắc xin, thuốc, mất cân bằng estrogen-progesteron, một số tác giả cho rằng bệnh vảy phấn dạng lichen có liên quan tới bệnh lý tăng sinh lympho bào.
- CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
– Tổn thương cơ bản: là các sẩn chắc, hơi nổi cao (còn được xếp vào nhóm bệnh da có sẩn), màu đỏ hồng hoặc nâu xám, lúc đầu nhỏ bằng hạt đỗ, sau lớn dần, trên sẩn xuất hiện vảy da màu trắng xám, khô và dính vào tổn thương. Tổn thương rải rác khắp thân mình và các chi.
– Cạo vảy theo phương pháp Brocq: vảy bong cả mảng nhưng còn dính một bên, gọi là dấu hiệu kẹp chì hay dấu hiệu gắn xi.
– Ngoài sẩn điển hình còn thấy dát đỏ có vảy da, đôi khi chỉ có vảy da hoặc vảy hơi hồng, vảy tiết màu xám.
– Trường hợp cấp tính, tổn thương là dát đỏ và sẩn phù, trung tâm có thể thấy mụn nước và xuất huyết. Các sẩn, mụn nước nằm sâu, có dạng đậu mùa là dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán. Các sẩn này sau loét, hoại tử và đóng vảy tiết; khi lành để lại sẹo lõm, màu thâm, dạng đậu mùa và có thể tăng hoặc giảm sắc tố da.
– Cơ năng: không ngứa, không đau. Trường hợp cấp tính có nhức đầu, suy nhược, mệt mỏi.
– Toàn trạng ít bị ảnh hưởng. Trường hợp cấp tính có thể có đôi khi sốt nhẹ, tăng tốc độ lắng máu, hạch ngoại biên to.
2.2. Cận lâm sàng
– Mô bệnh học
+ Thượng bì có hiện tượng á sừng, lớp gai có thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân rải rác (hiện tượng thoát bào), thoái hóa lỏng lớp đáy, có hiện tượng thoát hồng cầu, có thể có các ổ áp xe nhỏ giống ở vảy nến. Trường hợp cấp tính có nhiều tế bào hoại tử thượng bì, nhiều vùng có thể tạo thành mụn nước.
+ Trung bì: Viêm mạch của bạch cầu đơn nhân và xuất huyết, thoát hồng cầu ở trung bì nông, xâm nhập viêm dạng lichen.
– Hóa mô miễn dịch: Các tế bào lympho dương tính với dòng T, các thể mạn tính thường dương tính T CD4, thể cấp tính dương tính T CD8. Có một số nghiên cứu dấu ấn CD30 bộc lộ ở bệnh này đấy là dấu hiệu chỉ điểm một biến thể giống dạng u lympho ở da khác.
– Các xét nghiệm máu: Công thức máu: số lượng bạch cầu, protein C phản ứng chẩn đoán tình trạng nhiễm trùng khi bệnh nhân có sốt, mệt mỏi nhiều.
– Các xét nghiệm tìm căn nguyên: Vi khuẩn, virus, nấm, ký sinh trùng…hay gặp vi rút Streptococcus nhóm A, T. gondii, HIV và Epstein-Barr.
– Dermoscopy: Ít có ý nghĩa chẩn đoán.
2.3. Chẩn đoán xác định.
Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.
2.4. Chẩn đoán thể bệnh:
Biểu hiện lâm sàng và hình ảnh mô bệnh học giúp phân chia các thể:
– Vảy phấn dạng lichen mạn tính (pityriasis lichenoide chronique- PLC)
+ Tổn thương diễn biến chậm và các sẩn có vảy màu nâu đỏ vảy da khô dính, toàn trạng ít bị ảnh hưởng và không thấy dấu hiệu cơ năng.
+ Mô bệnh học có đặc điểm ít tế bào hoại tử vùng thượng bì, vùng xâm nhập viêm trung bì nông và dạng lichen.
– Vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính (pityriasis lichenoide et varioliforme acute-PLEVA): Bệnh được đặc trưng bởi sự khởi phát cấp tính của các sẩn xuất huyết và đóng vảy Mô bệnh học thâm nhiễm tế bào lympho dày đặc, hình nêm, ở lớp hạ bì kèm hoại tử, mụn nước, xuất huyết.
– Bệnh loét hoại tử sốt Mutcha-Habermann
+ Là biến thể nặng hiếm gặp của bệnh vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính được đặc trưng lâm sàng bởi các tổn thương da loét hoại tử nặng nề, sốt cao liên tục, kéo dài.
+ Mô bệnh học có các đặc điểm điển hình của bệnh vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính với hoại tử nặng nề tế bào thượng bì, nhiều vùng có thể tạo thành mụn nước. Trung bì viêm mạch xuất huyết lan rộng xuống vùng hạ bì.
2.5. Chẩn đoán phân biệt
– Vảy phấn hồng Gibert
– Vảy nến thể giọt
– Giang mai II
– Bệnh sẩn dạng u lympho
– U sùi dạng nấm thể giảm sắc tố
– Á lao sẩn hoại tử
– Thủy đậu
– Herpes simplex
– Vết cắn của động vật chân khớp
– Hội chứng Gianotti-Crosti
– Bệnh mô bào tế bào Langerhans
