ĐẠI CƯƠNG VÀ CHẨN ĐOÁN VẢY NẾN THỂ MỦ
- ĐẠI CƯƠNG
1.1 Khái niệm
Vảy nến thể mủ là một thể nặng, ít gặp của vảy nến hoặc là một bệnh riêng biệt, đặc trưng bởi các mụn mủ vô khuẩn trên nền da đỏ.
1.2 Dịch tễ
– Vảy nến thể mủ là bệnh ít gặp.
– Những bệnh nhân không đồng mắc với vảy nến thể thông thường có khởi phát sớm.
– Vảy nến thể mủ toàn thân ở người lớn không khác biệt giữa 2 giới còn vảy nến thể mủ toàn thân ở trẻ nhỏ thường gặp hơn ở trẻ nam.
– Vảy nến thể mủ khu trú thường gặp ở nữ tuổi trung niên.
1.3 Căn nguyên/Cơ chế bệnh sinh
Cho đến nay căn nguyên, cơ chế bệnh sinh của vảy nến thể mủ chưa hoàn toàn được hiểu rõ nhưng nhiều nghiên cứu ủng hộ giả thuyết bệnh có liên quan đến yếu tố di truyền. Ngoài ra, có một số tác nhân làm khởi phát của vảy nến thể mủ đã được ghi nhận bao gồm: nhiễm trùng, thuốc và mang thai.
– Về yếu tố di truyền: một số đột biến gen đã được ghi nhận trong vảy nến thể mủ đặc biệt là vảy nến thể mủ toàn thân bao gồm: đột biến gen IL-36 RN, đột biến gen CARD14, đột biến gen AP1S3.
– Các yếu tố khởi phát:
+ Thuốc: corticosteroid toàn thân hay gặp nhất và một số loại thuốc khác bao gồm amoxicillin, terbinafin, codein, ceftriaxon, oxacillin, rituximab, pegylated interferon-alpha-2b và vắc-xin trực khuẩn Calmette-Guérin.
+ Nhiễm trùng: nhiễm trùng đường hô hấp trên, cytomegalo virus, varicella zoster virus, Epstein Barr virus, Coronavirus 2…
+ Mang thai: một số phụ nữ xuất hiện vảy nến mủ khi mang thai, cơ chế bệnh sinh chưa rõ nhưng sự thay đổi hormon trong quá trình mang thai được dự đoán là nguyên nhân gây ra tình trạng này.
- CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
– Tổn thương cơ bản:
+ Tổn thương da: Là các mụn mủ vô khuẩn, nông, nhỏ bằng đầu đinh ghim, màu trắng đục trên nền da đỏ, các mụn mủ đứng riêng rẽ hoặc tập trung thành hồ mủ. Khi mụn mủ khô để lại vảy da trắng mỏng. Các mụn mủ phân bố lan tỏa toàn bộ cơ thể trong vảy nến thể mủ toàn thân hoặc khu trú tại các vùng da ở đầu chi hoặc lòng bàn tay bàn chân trong vảy nến thể mủ khu trú.
+ Tổn thương móng: có thể gặp đặc biệt là ở vảy nến thể mủ đầu chi có thể gây loạn dưỡng móng hoặc mất móng.
+ Tổn thương niêm mạc: có thể gặp viêm lưỡi bản đồ, viêm màng tiếp hợp, viêm quy đầu.
– Triệu chứng cơ năng: sưng đau tại vùng tổn thương, có thể có ngứa
– Triệu chứng toàn thân: thường gặp ở vảy nến thể mủ toàn thân bao gồm sốt cao, mệt mỏi, suy kiệt.
– Tiến triển: các triệu chứng lâm sàng tái phát nhiều lần.
– Biến chứng: Đợt cấp của vảy nến thể mủ toàn thân nếu không được điều trị kịp thời có thể gây ra các biến chứng: nhiễm trùng thứ phát, rối loạn nước điện giải, mất protein gây giảm albumin dẫn đến sốc giảm thể tích, suy giảm chức năng gan thận, suy tim, ….
2.2. Cận lâm sàng
– Xét nghiệm giúp chẩn đoán xác định và điều trị:
+ Mô bệnh học: Thượng bì: dày sừng, á sừng, mất lớp hạt, mụn mủ xốp bào Kogoj đây là biểu hiện đặc trưng của vảy nến thể mủ, các bạch cầu đa nhân trung tính di chuyển từ trung bì lên tập trung thành từng ổ ở phần nông của thượng bì ở kẽ giữa các tế bào sừng đã bị thoái hóa. Trung bì xâm nhập viêm bạch cầu lympho quanh mạch.
+ Xét nghiệm đanh giá tình trạng viêm hệ thống: công thức máu, máu lắng, CRP.
+ Xét nghiệm đột biến gen: Đột biến gen IL36RN và gen CARD14 thường gặp ở vảy nến thể mủ toàn thân và vảy nến thể mủ đầu chi nhưng ít gặp ở bệnh nhân vảy nến thể mủ lòng bàn tay bàn chân.
– Xét nghiệm giúp chẩn đoán phân biệt:
+ Nhuộm soi và nuôi cấy vi khuẩn tại tổn thương: âm tính
+ Nhuộm soi hoặc soi tươi tìm nấm tại tổn thương: âm tính
+ Xét nghiệm PCR herpes tại tổn thương: âm tính
+ Xét nghiệm tế bào dịch tổn thương không có tế bào gai lệch hình và không có tế bào đa nhân khổng lồ.
– Xét nghiệm đánh giá biến chứng: Tăng cao số lượng bạch cầu, tăng procalcitonin, giảm albumin máu, giảm calci máu, rối loạn điện giải, suy giảm chức năng gan thận…
2.3. Chẩn đoán
2.3.1. Chẩn đoán xác định
– Chẩn đoán xác định vảy nến thể mủ toàn thân:
Năm 2018, Hội Da liễu Nhật Bản đã đưa ra bảng tiêu chuẩn chẩn đoán vảy nến thể mủ toàn thân gồm các tiêu chuẩn sau:
- Có các triệu chứng hệ thống như sốt, mệt mỏi…
- Đỏ da lan rộng kèm nhiều mụn mủ vô trùng.
- Về mô bệnh học: mụn mủ dưới lớp sừng chứa bạch cầu đa nhân trung tính với đặc trưng là các mụn mủ xốp bào Kogoj.
- Tái phát các triệu chứng lâm sàng hoặc mô bệnh học.
Chẩn đoán xác định vảy nến thể mủ toàn thân khi có cả 4 tiêu chuẩn trên (độ nhạy 78%). Chẩn đoán nghĩ nhiều đến vảy nến thể mủ toàn thân khi có ít nhất 1 tiêu chuẩn số 2 hoặc số 3.
– Chẩn đoán xác định vảy nến thể mủ khu trú
Dựa vào biểu hiện lâm sàng và mô bệnh học phù hợp đồng thời loại trừ các nguyên nhân khác có thể gây ra biểu hiện tương tự như nấm, virus herpes, vi khuẩn…
2.3.2. Chẩn đoán thể bệnh
– Vảy nến thể mủ toàn thân: các mụn mủ phân bố toàn bộ cơ thể kèm theo các triệu chứng toàn thân như sốt cao mệt mỏi suy kiệt.
– Vảy nến thể mủ khu trú: thường không có triệu chứng toàn thân, tổn thương da khu trú trên những vùng da nhỏ.
+ Vảy nến thể mủ khu trú đầu chi: các mụn mủ tập trung ở đầu ngón tay ngón chân.
+ Vảy nến thể mủ lòng bàn tay bàn chân: các mụn mủ tập trung ở lòng bàn tay bàn chân 2 bên.
2.3.3. Chẩn đoán giai đoạn bệnh
– Giai đoạn bùng phát: tổn thương da lan rộng với nhiều mụn mủ vô trùng trên nền da đỏ, thường kèm theo các triệu chứng toàn thân như mệt mỏi, sốt cao…
– Giai đoạn ổn định: đặc trưng bởi sự hiện diện của các triệu chứng da còn sót lại như đỏ da, bong vảy và có thể có một vài mụn mủ nhỏ.
2.3.4. Chẩn đoán phân biệt
– Chẩn đoán phân biệt của vảy nến thể mủ toàn thân
+ Phát ban mụn mủ cấp tính
+ Viêm da bội nhiễm
+ Pemphigus IgA
+ Bệnh da mụn mủ dưới lớp sừng
+ Nấm da
– Chẩn đoán phân biệt của vảy nến thể mủ đầu chi
+ Viêm da nhiễm trùng
+ Nấm da
+ Herpes đầu chi
+ Tổ đỉa
– Chẩn đoán phân biệt của vảy nến thể mủ lòng bàn tay bàn chân
+ Vảy nến thông thường lòng bàn tay bàn chân
+ Nấm da bàn tay bàn chân
+ Tổ đỉa
