ĐẠI CƯƠNG VÀ CHẨN ĐOÁN PHẢN ỨNG PHONG LOẠI 1

ĐẠI CƯƠNG VÀ CHẨN ĐOÁN PHẢN ỨNG PHONG LOẠI 1

1. ĐẠI CƯƠNG

1.1. Khái niệm

Phản ứng phong loại 1 còn gọi là phản ứng lên cấp hay phản ứng đảo ngược. Đây là phản ứng viêm do đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào (CMI) với kháng nguyên của M. leprae. Biểu hiện đặc trưng của loại phản ứng này là các tổn thương da bỗng chốc trở nên tấy đỏ, phù nề và có thể loét. Một số trường hợp nghiêm trọng có thể kèm theo sốt cao, phù bàn tay và bàn chân, viêm dây thần kinh cấp tính… Phản ứng phong loại 1 là nguyên nhân chính dẫn tới tàn tật trong bệnh phong. Viêm dây thần kinh ngoại biên do phản ứng phong loại 1 xảy ra rất nhanh, thậm chí chỉ trong một đêm các ngón tay đã có thể bị “cò” hay chân đã bị “cất cần”.

1.2. Căn nguyên/ Cơ chế bệnh sinh

Phản ứng phong loại 1 được coi là một đáp ứng tốt của CMI đối với các kháng nguyên của trực khuẩn phong. Chính vì vậy, phản ứng này chỉ xảy ra ở các thể phong trung gian như BT, BB và BL. Đây là các thể phong còn có sức đề kháng và thay đổi tuỳ theo tình trạng miễn dịch cũng như đáp ứng điều trị.

Thời gian xuất hiện cơn phản ứng thường là khi đáp ứng CMI tăng cao và có mặt của kháng nguyên trực khuẩn phong tại tổ chức da, thần kinh. Phản ứng phong loại 1 thường xảy ra từ 6 -12 tháng sau khi bắt đầu MDT, nhưng có thể xảy ra sau khi hoàn thành MDT, ngay cả sau khi bệnh nhân hoàn thành phác đồ điều trị 3 – 5 năm. Phản ứng cũng có thể gặp ở bệnh nhân chưa được điều trị và là lí do đầu tiên khiến bệnh nhân đến cơ sở y tế.

2. CHẨN ĐOÁN

2.1. Triệu chứng lâm sàng

2.1.1. Phong thể trung gian củ (BT – borderline tuberculoid )

Trong thể trung gian củ, sự chênh lệch giữa CMI và M. leprae ít nên tỷ lệ xuất hiện phản ứng RR thấp và mức độ phản ứng nhẹ, hậu quả ít trầm trọng hơn.

– Tổn thương da:

+ Thường xảy ra ở bờ tổn thương với các triệu chứng đỏ, sưng nề, thâm nhiễm. Có thể gặp toàn bộ tổn thương phù nề, sưng lên nhanh chóng.

+ Một vài tổn thương vỡ và loét trong những trường hợp phản ứng nặng.

+ Không phải tất cả các tổn thương da cũ đều có biểu hiện phản ứng đảo ngược và thường không xuất hiện tổn thương mới. Khi lui bệnh, tổn thương xẹp xuống và bong vảy.

– Tổn thương thần kinh:

+ Các dây thần kinh thường bị ảnh hưởng là dây thần kinh trụ, thần kinh giữa, thần kinh quay, thần kinh mác chung, thần kinh chày sau và thần kinh mặt.

+ Một hoặc nhiều dây thần kinh ngoại biên bị tổn thương có biểu hiện: sưng to, nhạy cảm, đau, mất chức năng vận động hoặc cảm giác.

• Tổn thương thần kinh nhẹ: bệnh nhân chỉ thấy dấm dứt và rát bỏng ở vùng da do dây thần kinh đó chi phối. Sờ nắn có cảm giác đau nhẹ, nhạy cảm.
• Tổn thương thần kinh nặng: bệnh nhân thấy đau nhức nhiều ở các vùng da do các dây thần kinh bị viêm đó chi phối. Các dây thần kinh này tăng nhạy cảm nhiều khi chạm vào hoặc sờ nắn.

– Toàn trạng: bệnh nhân mệt mỏi, khó chịu kèm theo sốt.

2.1.2. Phong thể trung gian (BB – borderline borderline)

Thể này có sự cân bằng giữa CMI và M. Leprae, phản ứng có thể xảy ra rất mạnh nếu có sự thay đổi của một trong hai yếu tố này.

– Tổn thương da: tổn thương da đột ngột tấy đỏ, sưng nề, trung tâm lõm. Trường hợp nặng có thể loét, phù mặt, bàn tay, bàn chân, có thể xuất hiện tổn thương mới.

– Tổn thương thần kinh: nhiều dây thần kinh tổn thương sưng to, nhạy cảm, đau nhức, có thể gây liệt nhanh và mất chức năng vận động, cảm giác, đau.

– Toàn trạng: sốt cao, mệt mỏi, khó chịu, chán ăn.

2.1.3. Phong thể trung gian u (BL – borderline lepromatous)

Sự chênh lệch giữa CMI và M. leprae ít. Vì vậy, tỷ lệ xuất hiện cơn phản ứng trong phong thể trung gian u không cao và mức độ thường nhẹ.

– Tổn thương da: tổn thương lan rộng nhanh với đặc điểm: đỏ, bóng, căng mọng, ranh giới không rõ với da lành, dễ bị loét. Có thể xuất hiện nhiều tổn thương mới.

– Tổn thương thần kinh: hầu hết các dây thần kinh ngoại biên bị ảnh hưởng ở mức độ nhẹ. Một số trường hợp dây thần kinh ngoại biên sưng to, mềm, đau.

– Toàn trạng: bệnh nhân mệt mỏi, sốt cao liên tục 39 – 40°C. Một số bệnh nhân có kèm theo tổn thương của hồng ban nút hoặc có thêm các biểu hiện của các cơ quan khác như viêm mống mắt, viêm tinh hoàn, viêm ngón tay, ngón chân, chảy máu cam, phù thanh quản.

2.2. Cận lâm sàng

2.2.1. Xét nghiệm rạch da

Thực hiện khi chẩn đoán nghi ngờ với bệnh tái phát. Trong trường hợp phản ứng phong, các chỉ số trực khuẩn phong (BI, MI) không tăng lên so với xét nghiệm lần gần nhất.

2.2.2. Mô bệnh học

– Hình ảnh mô bệnh học tổn thương da thường gặp nhất trong phản ứng phong loại 1 là: xâm nhập lympho bào dạng u hạt, phù nề nhú trung bì, kết đặc nhân (pyknosis) của tế bào lympho, phù nề trong u hạt; xâm nhập lympho tại mô mỡ, quanh nang lông.

2.2.3. Siêu âm thần kinh

– Siêu âm dây thần kinh trong một số trường hợp để xác định mức độ và vị trí tổn thương của dây thần kinh.

– Tổn thương thần kinh có thể đánh giá qua hình ảnh dày lên của dây thần kinh, các tổn thương giảm âm và tín hiệu tăng sinh mạch trên siêu âm doppler.

– Tuy nhiên, xét nghiệm này phần lớn mang tính chủ quan và độ chính xác hạn chế, phụ thuộc nhiều vào kinh nghiệm của các bác sĩ chẩn đoán hình ảnh. Hơn nữa, có rất ít bằng chứng cho thấy có mối quan hệ giữa hình thái trên siêu âm và biểu hiện tổn thương thần kinh.

Chú ý: trong quá trình điều trị, cần làm một số xét nghiệm khác như:

– Các xét nghiệm cơ bản công thức máu, sinh hóa (chức năng gan, thận, đường máu, điện giải đồ), HIV, nước tiểu.

– Xét nghiệm loại trừ lao (xét nghiệm đờm, X-quang ngực,…).

– Khám phân: xét nghiêm phân nhằm phát hiện nhiễm ký sinh trùng đường ruột (nếu cơ sở có thể thực hiện được).

– Kiểm tra bất kỳ ổ nhiễm trùng nếu nghi ngờ.

2.3. Chẩn đoán xác định

– Chẩn đoán xác định chủ yếu dựa vào lâm sàng:

+ Bệnh nhân được chẩn đoán phong các thể trung gian BB, BT, BL có thể trong giai đoạn đang, đã hoặc chưa MDT.

+ Diễn biến lâm sàng cấp tính.

+ Tổn thương da cũ tấy đỏ, có thể xuất hiện thêm các tổn thương mới.

+ Viêm dây thần kinh ngoại biên: sưng, đau, tăng nhạy cảm kèm theo tổn thương chức năng thần kinh (vận động, cảm giác).

– Cận lâm sàng:

+ Siêu âm: dây thần kinh dày, không đều, tăng kích thước, tăng sinh mạch.

+ Xét nghiệm rạch da: BI, MI không tăng.

– Xét nghiệm mô bệnh học: có hình ảnh đặc trưng của phản ứng phong loại 1.

2.4. Chẩn đoán mức độ cơn phản ứng

– Phản ứng nhẹ:

+ Phù nề, ban đỏ chỉ ở các tổn thương da hiện có.

+ Không có biểu hiện tổn thương thần kinh (sưng to, đau, tăng nhạy cảm, rối loạn/mất chức năng).

+ Toàn trạng: thường không ảnh hưởng, đôi khi bệnh nhân có thể sốt nhẹ.

– Phản ứng nặng: khi xuất hiện một trong các dấu hiệu dưới đây:

+ Đau, suy giảm chức năng thần kinh (cảm giác, vận động).

+ Phù bàn tay, bàn chân

+ Sốt kèm các triệu chứng toàn thân như khó chịu, mệt mỏi…

+ Đau khớp

+ Tổn thương da sưng đau, tăng nhạy cảm

+ Loét vùng da tổn thương.

2.5. Chẩn đoán phân biệt

– Phản ứng phong loại 2

– Bệnh lý tổn thương dây thần kinh do nguyên nhân khác: đái tháo đường, HIV/AIDS, thiếu vitamin B12, chèn ép thần kinh, bệnh lý rỗng tuỷ…

– Phong tái phát