ĐẠI CƯƠNG VÀ CHẨN ĐOÁN HỒNG BAN ĐA DẠNG
- ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
Hồng ban đa dạng (Erythema multiforme-EM) là một bệnh da, niêm mạc cấp tính theo cơ chế miễn dịch do nhiều căn nguyên khác nhau gây nên. Đặc trưng của bệnh là tổn thương da hình bia bắn, có thể kèm theo tổn thương ở niêm mạc.
1.2. Dịch tễ
Hiện chưa rõ tỉ lệ mắc mới của EM. Bệnh thường xảy ra ở người trẻ tuổi, ưu thế nhẹ hơn ở nữ giới và không bị ảnh hưởng bởi chủng tộc.
1.3. Căn nguyên/Cơ chế bệnh sinh
Nhiều yếu tố được xác định có liên quan đến EM.
– Nhiễm trùng: chiếm đến 90% các trường hợp, chủ yếu là Herpes simplex virus (HSV). HSV1 phổ biến hơn HSV2. Với trẻ nhỏ, vai trò của Mycoplasma pneumoniae cũng là một nguyên nhân quan trọng gây EM.
– Thuốc: chiếm tỷ lệ dưới 10%. Hay gặp nhất là nhóm kháng viêm không steroid (NSAIDs), nhóm sulfonamides, thuốc chống động kinh và kháng sinh.
– Các căn nguyên khác: bệnh ác tính, bệnh tự miễn, phóng xạ, tiêm chủng, .…
- CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
2.1.1. Tổn thương da
– Tổn thương đặc trưng của hồng ban đa dạng là hình bia bắn điển hình. Đó là những tổn thương hình tròn, đường kính dưới 3cm, ranh giới rõ với da lành, được tạo nên bởi ít nhất 3 vòng tròn đồng tâm, hai vòng ngoài có màu sắc khác nhau bao quanh một tâm ở giữa sẫm màu (là nơi có sự phá hủy của thượng bì để hình thành nên một mụn nước hoặc vảy tiết).
– Ngoài ra, trên da bệnh nhân còn có các tổn thương khác như dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước.
– Phân bố tổn thương: thường xuất hiện ở các chi và vùng mặt, đặc biệt ở chi trên (mặt duỗi của cánh tay, cẳng tay, lòng bàn tay). Ở một số vị trí như khuỷu tay, đầu gối, tổn thương có xu hướng tập trung thành nhóm.
– Có thể gặp hiện tượng Koebner: tổn thương hình bia bắn xuất hiện ở vùng da bị sang chấn.
2.1.2. Tổn thương niêm mạc
– Tổn thương niêm mạc thường gặp và thường xuất hiện đồng thời với tổn thương da. Hiếm gặp trường hợp chỉ có tổn thương niêm mạc mà không có tổn thương da.
– Thường gặp nhất là tổn thương trợt ở miệng bao gồm vùng niêm mạc môi, niêm mạc má, niêm mạc lợi. Các vị trí khác có thể gặp như niêm mạc sinh dục và niêm mạc mắt.
2.1.3. Biểu hiện toàn thân
Biểu hiện toàn thân thường gặp ở hồng ban đa dạng thể nặng. Triệu chứng toàn thân có thể biểu hiện trước khi có tổn thương da, bao gồm các triệu chứng như sốt, mệt mỏi, sưng đau các khớp, viêm phổi không điển hình.
2.1.4. Tiến triển
– Hồng ban đa dạng thể điển hình là bệnh da tự giới hạn. Đa số các tổn thương xuất hiện trong 3-5 ngày và thường khỏi sau 1-2 tuần. Thời gian từ khi khởi phát đến khi khỏi thường dưới 4 tuần. Một số trường hợp có tổn thương niêm mạc thì bệnh có thể kéo dài đến 6 tuần.
– Tổn thương da khỏi không để lại sẹo, có thể để lại dát tăng sắc tố dai dẳng. Tổn thương niêm mạc có thể để lại di chứng nếu chăm sóc và điều trị không kịp thời như viêm giác mạc, sẹo kết mạc, viêm màng bồ đào, sẹo thực quản, .…
2.2. Cận lâm sàng
– Xét nghiệm cơ bản như công thức máu, sinh hóa máu, tổng phân tích nước tiểu để sơ bộ tìm nguyên nhân và đánh giá các rối loạn nếu có.
– Mô bệnh học: Hình ảnh mô bệnh học của hồng ban đa dạng không đặc hiệu để phục vụ cho chẩn đoán xác định, nhưng có giá trị để chẩn đoán phân biệt. Biểu hiện sớm nhất trên hình ảnh giải phẫu bệnh là sự hoại tử của tế bào sừng. Tiếp theo là hiện tượng phù nề lớp gai và hiện tượng thoái hóa từng điểm của các tế bào đáy, xâm nhập viêm dạng lichen từ nhẹ đến vừa của tế bào lympho và mô bào tại vị trí giữa thượng bì và trung bì.
– Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp của EM không đặc hiệu, có thể thấy sự lắng đọng của IgM và C3 tại vị trí giữa thượng bì và trung bì hoặc quanh các tế bào thượng bì bị hoại tử.
– Xét nghiệm tìm căn nguyên liên quan đến vi sinh vật
+ HSV: xét nghiệm tế bào học dịch bọng nước, PCR hoặc nuôi cấy virus. DNA HSV có thể tìm thấy trên mẫu sinh thiết da bằng PCR. Các xét nghiệm huyết thanh IgM và IgG đối với HSV không có giá trị đối với EM tái phát.
+ M.pneumoniae: chụp Xquang ngực, PCR bệnh phẩm dịch hầu họng và xét nghiệm huyết thanh với sự có mặt của IgM hoặc hiệu giá kháng thể IgG tăng gấp 2 lần.
+ Các xét nghiệm virus khác.
2.3. Chẩn đoán xác định
Chẩn đoán xác định hồng ban đa dạng chủ yếu là dựa vào hình ảnh lâm sàng, có thể làm thêm mô bệnh học đối với trường hợp không điển hình
2.4. Chẩn đoán mức độ nặng
Dựa vào vị trí và số lượng tổn thương của niêm mạc, EM được chia thành hai mức độ:
– Mức độ nhẹ: chỉ bị ở một vị trí niêm mạc (miệng hoặc sinh dục hoặc mắt). Số lượng từ 1-5 mụn nước, có thể vỡ ra tạo thành vết trợt nông, đáy sạch.
– Mức độ nặng: từ 2 vị trí niêm mạc trở lên hoặc 1 vị trí với số lượng mụn nước nhiều hơn 5, lan tỏa, hoặc tạo thành vết trợt rộng, loét.
2.5. Chẩn đoán phân biệt
– Mày đay
– Hội chứng Steven-Johnson
– Hồng ban cố định nhiễm sắc
– Bệnh pemphigoid bọng nước
– Pemphigus á u
– Hội chứng Sweet
– Hội chứng Rowell
– Phát ban đa dạng do ánh sáng
– Các bệnh lý có tổn thương niêm mạc khác
