ĐẠI CƯƠNG VÀ CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG STEVENS – JOHNSON VÀ HOẠI TỬ THƯỢNG BÌ NHIỄM ĐỘC
- ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
– Hội chứng Stevens-Johnson (Steven Johnson syndrome – SJS) và hoại tử biểu bì nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis – TEN) là những phản ứng bất lợi nghiêm trọng trên da được đặc trưng bởi hoại tử lan rộng và bong tróc lớp thượng bì.
– Những nghiên cứu gần đây cho rằng SJS và TEN thuộc cùng một loại bệnh, chỉ khác nhau về mức độ nặng và được phân loại như sau:
+ Hội chứng Stevens-Johnson: là một thể nhẹ của TEN với tổn thương da dưới 10% diện tích cơ thể
+ Hội chứng ranh giới SJS-TEN: tổn thương da chiếm 10-30% diện tích cơ thể.
+ TEN: tổn thương da trên 30% diện tích cơ thể.
1.2. Dịch tễ
Gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, nam gặp nhiều hơn nữ, tỷ lệ 2:1, tuổi hay gặp khoảng 25-47, có khi rất sớm từ 3 tháng tuổi, tuổi càng cao, nguy cơ mắc bệnh càng lớn.
1.3. Căn nguyên/Cơ chế bệnh sinh
Phần lớn là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn hoặc không rõ nguyên nhân.
– Do thuốc: Các thuốc hay gặp gồm
+ Allopurinol
+ Thuốc an thần: carbamazepin, phenytoin, phenobarbital
+ Thuốc kháng viêm không steroid
+ Sulfamid, nhất là sulfamid chậm
+ Thuốc kháng sinh: nhóm beta lactam, cyclin, quinolon.
+ Các thuốc khác (kháng virus, haloperidol, hydantoin, thuốc kháng lao…)
+ Thuốc Đông y: ngày càng gặp nhiều bệnh nhân dị ứng với các thuốc này.
– Do nhiễm trùng: nhiễm Mycoplasma pneumoniae hoặc một số loại vi khuẩn/virus khác.
– Các nguyên nhân khác:
+ Do tiêm vắc xin, huyết thanh.
+ Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng
+ Do thải bỏ mảnh ghép.
+ Người bệnh đang điều trị ánh sáng liệu pháp
+ Một số trường hợp không rõ nguyên nhân.
– Cơ chế bệnh sinh của TEN đến nay vẫn chưa rõ ràng, chủ yếu là phản ứng qua trung gian tế bào T dẫn đến giải phóng các protein gây độc tế bào gây hoại tử thượng bì. Theo một số nghiên cứu những người mang HLA- B1502* và HLA-B5801* dễ có nguy cơ mắc TEN, HLA-B12 hay gặp SJS.
- CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
– Tổn thương da:
+ Là các dát đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nước, bọng nước nông, nhăn nheo, trợt hoại tử, xen kẽ các mảng sẩn phù, tổn thương hình bia bắn không điển hình, không ngứa. Da bong trợt từng mảng lớn để lại nền da màu đỏ, tím.
+ Dấu hiệu Nikolsky thường dương tính.
+ Trường hợp nặng, tổn thương tiết dịch rất nhiều hoặc chảy máu.
+ Vị trí tổn thương ban đầu thường ở mặt, ngực, sau nhanh chóng lan ra khắp người kể cả lòng bàn tay chân.
– Tổn thương niêm mạc:
+ Gặp trên 90% trường hợp. Với hội chứng SJS, tổn thương từ 2 hốc tự nhiên trở lên.
+ Tổn thương niêm mạc miệng, sinh dục: thường gặp nhất. Biểu hiện chủ yếu là các bọng nước nông dễ vỡ, để lại vết trợt, loét, tiết dịch, chảy máu, đóng vảy tiết nâu đen, người bệnh ăn uống khó, đau rát nhiều.
+ Tổn thương ở niêm mạc họng, hầu, thanh quản: gây chít hẹp thanh quản, xuất huyết đường tiêu hóa.
+ Tổn thương ở mắt: gây viêm kết mạc làm mắt viêm đỏ, phù nề, không mở được mắt, có thể bị viêm dính kết mạc, loét giác mạc, nặng hơn có thể gây mù lòa.
+ Tổn thương mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.
– Toàn thân:
+ Sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, đau đầu, nôn, tiêu chảy.
+ Trường hợp nặng, người bệnh sốt cao liên tục 39-40ºC, nhiễm trùng da, tổn thương nội tạng, rối loạn nước điện giải, có thể li bì, hôn mê.
– Tiến triển:
+ Nếu được chẩn đoán sớm, tiên lượng tốt, thường tiến triển 2-4 tuần. Sau khi tổn thương khỏi, có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố.
+ Tỉ lệ tử vong khoảng 5%
+ Nếu không được điều trị sớm có thể có các biến chứng: viêm màng não, nhiễm khuẩn da thứ phát, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lòa, xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, viêm phổi, viêm cơ tim, có thể tử vong do suy đa tạng.
2.2. Cận lâm sàng
– Công thức máu: số lượng bạch cầu thường tăng.
– CRP (C- reactive protein): thường tăng.
– Sinh hóa: có thể phát hiện được rối loạn điện giải, chức năng gan, thận, thường có tăng đường máu, ure, creatinin, men gan.
– Sinh thiết da: có hiện tượng bong tách thượng bì, xâm nhập tế bào viêm.
– Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.
– Cấy vi khuẩn tại tổn thương da.
– Khí máu: đánh giá chỉ số bicarbonate huyết thanh.
– Định type HLA trong một số trường hợp cần thiết.
2.3. Chẩn đoán xác định
Dựa vào tiền sử sử dụng thuốc nghi ngờ và triệu chứng lâm sàng điển hình, dấu hiệu Nikolsky dương tính.
2.4. Chẩn đoán mức độ
– Tiên lượng mức độ nặng của bệnh để đánh giá nguy cơ tử vong bằng chỉ số SCORTEN được áp dụng cho cả TEN và SJS gồm 7 tiêu chuẩn, mỗi tiêu chuẩn là 1 điểm, bao gồm:
+ Tuổi > 40
+ Nhịp tim > 120 lần/phút
+ Có bệnh lý ác tính
+ Bong tách thượng bì > 10% diện tích cơ thể
+ Chỉ số BUN (Blood Urea Nitrogen – nồng độ urea nitrogen trong máu) > 28 mg/dl (ure > 10mmol/l)
+ Glucose huyết thanh > 252 mg/dl (14mmol/l)
+ Bicarbonat huyết thanh < 20mEp/l
– Theo nghiên cứu của Bastuji, những người bệnh có chỉ số SCORTEN: 0-1 điểm thì tỉ lệ tử vong là 3,2%; 2 điểm ≥ 12,1%; 3 điểm ≥ 35,3%; 4 điểm ≥ 58,3%; trên 5 điểm tỉ lệ tử vong là 90%.
2.5. Chẩn đoán phân biệt:
– Hội chứng bong vảy da do tụ cầu.
– Hồng ban đa dạng.
– Pemphigus thông thường.
– Hội chứng DRESS.
– Đỏ da toàn thân.
