BỆNH BẠCH BIẾN

BỆNH BẠCH BIẾN

1. Khái niệm

Bạch biến là bệnh có yếu tố tự miễn gây giảm hoặc mất sắc tố ở da và niêm mạc, đặc trưng là các dát hoặc các đám giảm sắc tố có ranh giới rõ.

Thương tổn có thể gặp ở mọi vị trí của cơ thể, không có vảy, không ngứa, không đau, nhưng ảnh hưởng đến tâm sinh lý và thẩm mỹ của người bệnh.

2. Dịch tễ

– Bệnh chiếm khoảng 0,5 – 2% dân số trên toàn thế giới, 30% ở quần thể người có tiền sử gia đình mắc bệnh bạch biến.

– Giới: bệnh gặp cả 2 giới.

– Tuổi: có thể xuất hiện ở bất kỳ tuổi nào, tuy nhiên tuổi khởi phát trung bình là 10 – 30 tuổi.

3. Cơ chế bệnh sinh

Bạch biến có thể liên quan đến yếu tố di truyền và các tác nhân khác:

– Yếu tố gen: Khoảng 20 – 30% người mắc có tiền sử gia đình. Một số gen HLA như HLA-A30, HLA-DR4… có liên quan đến bạch biến.

– Rối loạn oxy hóa – chống oxy hóa: Stress oxy hóa làm tích lũy gốc tự do trong tế bào hắc tố, gây phá hủy chúng.

– Rối loạn miễn dịch và tự miễn: Khi tế bào hắc tố bị stress, hệ miễn dịch tấn công chúng qua TCD8+ và các chất trung gian như INFγ, TNF-α…

– Thuyết thần kinh thể dịch: Các chất dẫn truyền thần kinh như neuropeptide Y và norepinephrin có thể làm tổn thương tế bào hắc tố trực tiếp hoặc gián tiếp qua co mạch.

– Sự mất bám dính của tế bào hắc tố: Thiếu E-cadherin và sự có mặt của MIA (Melanoma inhibitory activity) khiến tế bào hắc tố không bám được vào thượng bì và mất đi.

4. Triệu chứng lâm sàng

– Trên da xuất hiện các dát, đám giảm, mất sắc tố hình tròn hay bầu dục, giới hạn rõ. Tổn thương có khuynh hướng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau, xung quanh có một vùng da tăng sắc tố hơn màu da bình thường. Tổn thương không có vảy, không ngứa, không đau.

Bạch biến thể đầu cực tại bàn tay. Nguồn: Cleveland Clinic

– Điển hình là hình ảnh ba màu (trichrome): vùng mất sắc tố, vùng giảm sắc tố và vùng da lành xen kẽ.

– Hình ảnh giảm sắc tố kiểu rắc hoa giấy (confetti-like depigmentation) hay gặp ở bạch biến do tiếp xúc với hóa chất.

– Lông hoặc tóc trên vùng tổn thương có nhiều trường hợp cũng mất sắc tố.

– Đôi khi thấy hình ảnh bạch biến viêm, rìa tổn thương viêm đỏ, ít có vảy.

– Vị trí thường gặp ở mặt, cổ, mu bàn tay, cổ tay, cẳng tay, bộ phận sinh dục và vùng xung quanh bộ phận sinh dục. Có đến 80% trường hợp các dát mất sắc tố khu trú ở vùng hở. Lòng bàn tay, bàn chân và niêm mạc thường không xuất hiện tổn thương. Tổn thương thường có tính chất đối xứng, tuy nhiên, cũng có nhiều trường hợp chỉ có một bên của cơ thể. Đôi khi thấy giảm sắc tố xuất hiện ở vị trí chấn thương (dấu hiệu Koebner).

– Bạch biến có thể đi kèm với bệnh lý tuyến giáp, tiểu đường, bệnh Addison, rụng tóc từng mảng, bớt Halo, ung thư da….

5. Cận lâm sàng

– Đèn Wood: giúp chẩn đoán xác định và theo dõi diễn biến của bệnh. Dưới ánh sáng đèn Wood tổn thương bạch biến phát huỳnh quang màu xanh trắng, ranh giới rõ so với xung quanh.

– Dermoscopy:

+ Giảm sắc tố ranh giới rõ, tăng sắc tố ở rìa tổn thương, giãn mạch ở trong/rìa tổn thương, không có vảy da.

+ Bạch biển thể hoạt động có tăng sắc tố quanh nang lông, thể ổn định có giảm sắc tố quanh nang lông

Bạch biến trên lâm sàng và dermoscopy. Nguồn: Dermoscopy in General Dermatology

– Mô bệnh học: giảm hoặc mất tế bào hắc tố tại tổn thương; thâm nhiễm bạch cầu lympho xung quanh mạch máu giai đoạn sớm.

– Hóa mô miễn dịch trong một số trường hợp cần thiết: S100, HMB45, Melan A…

– Xét nghiệm định lượng hormon tuyến giáp, tuyến thượng thận, tuyến yên và insulin để phát hiện các bệnh kèm theo.

– Xét nghiệm gen phát hiện các đột biến gen liên quan.

6. Chẩn đoán xác định:

Dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng

7. Chẩn đoán thể bệnh:

Dựa vào tiêu chuẩn của Hội nghị đồng thuận các vấn đề bạch biến toàn cầu (Vitiligo Global Issue Consensus Conference) năm 2012

Mô hình các thể bạch biến chính. Nguồn: Marty Lee Lavender, Pinterest

8. Đánh giá mức độ hoạt động:

Dựa vào chỉ số VIDA (vitiligo disease activity score):

– Hoạt động: tổn thương cũ tăng kích thước và/hoặc xuất hiện tổn thương mới trong vòng 1 năm qua.

– Ổn định: trong vòng 1 năm qua tổn thương cũ không lan rộng và/hoặc không xuất hiện tổn thương mới và/hoặc không có hiện tượng Kobner.

9. Chẩn đoán phân biệt

– Giảm sắc tố sau viêm: sau viêm da cơ địa, vảy nến, vảy phấn dạng lichen mạn tính, viêm da tiếp xúc dị ứng, vảy phấn trắng Alba, sau lichen thành dải, giảm sắc tố sau laser…

– Giảm hoặc mất sắc tố do di truyền, bẩm sinh: Piebaldism, bạch tạng, hội chứng Waardenburg, hội chứng Hermansky – Pudlak, hội chứng Griscelli, hội chứng Menkes, Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, u xơ củ, giảm sắc tố của Ito, bớt giảm sắc tố bẩm sinh, rối loạn sắc tố dạng mạng lưới ở đầu cực của Dohi…

– Giảm sắc tố trong bệnh lý ung thư: Mycosis fungoides, giảm sắc tố trong ung thư hắc tố.

– Bệnh tự miễn: xơ cứng bì khu trú giai đoạn đầu, lichen xơ teo, xơ cứng bì hệ thống, Addison…

– Giảm sắc tố do thuốc, nghề nghiệp: bôi, tiêm corticosteroid nội tổn thương, imiquimod, nhóm phenolic (hydroquinon và dẫn xuất trong lá trầu không, hoá chất trong nghề thuộc da), thuốc uống (chloroquin, physostigmin, imatinib…).

– Giảm sắc tố sau chấn thương: sau bỏng, sau chấn thương.

– Giảm sắc tố do nhiễm khuẩn: lang ben, phong, Leishmaniasis, Onchocerciasis, giang mai.

– Nguyên nhân khác: giảm sắc tố hình giọt tự phát, amyloidosis giảm sắc tố, dát giảm sắc tố tiến triển, bớt thiếu máu…

10. Điều trị
11. a) Nguyên tắc điều trị

– Điều trị theo thể bệnh và giai đoạn bệnh.

– Điều trị các bệnh lý kèm theo.

1. b) Điều trị bạch biến không ổn định:

Sử dụng thuốc uống như corticoid, methotrexat, minocyclin, hoặc các chất bổ sung như Ginkgo Biloba để kiểm soát tiến triển bệnh.

1. c) Điều trị bạch biến ổn định:

– Điều trị tại chỗ bằng corticosteroid mạnh, thuốc ức chế calcineurin, hoặc calcipotriol (phối hợp với corticosteroid).

– Liệu pháp ánh sáng như UVB dải hẹp (NB-UVB) và excimer để phục hồi sắc tố.

– Sử dụng các phương pháp điều trị mới như thuốc ức chế JAK, STAT, kết hợp ánh sáng trị liệu.

– Một số phương pháp khác như laser UVA1, laser UVB-311nm

– Phẫu thuật ghép da hoặc ghép tế bào tự thân.

11. Phòng bệnh

Một số biện pháp dự phòng tái phát và nặng bệnh:

– Giảm stress, hạn chế dùng chất kích thích như cafe, rượu…

– Tránh bỏng nắng.

– Làm xét nghiệm định kỳ phát hiện một số bệnh liên quan như hormon tuyến giáp, tuyến thượng thận, tuyến yên và định lượng insulin máu.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Bệnh viện Da liễu Trung ương – Bộ Y tế (2024). Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh da liễu. Nhà xuất bản Y học, Hà Nội.
2. Nguyễn Văn Thường (2019). Hình ảnh lâm sàng, chẩn đoán và điều trị trong chuyên ngành da liễu. Nhà xuất bản Y học, Hà Nội.
3. Aimilios Lallas, Enzo Errichetti, Dimitrios Ioannides (2019). Dermoscopy in General Dermatology. CRC Press.