ĐIỀU TRỊ VÀ DỰ PHÒNG VIÊM DA CƠ
- 1. ĐIỀU TRỊ
1.1. Nguyên tắc điều trị
– Kết hợp điều trị thuốc và phục hồi chức năng cơ, cải thiện sức mạnh của cơ, ngăn chặn teo cơ, cứng khớp.
– Điều trị theo các tổn thương cơ quan của bệnh.
– Điều trị đồng thời các bệnh lý ác tính nếu có.
1.2. Điều trị cụ thể
1.2.1. Điều trị tổn thương cơ
– Thường bắt đầu với liều tương đương prednisolon liều 1-2 mg/kg/ngày đáp ứng trong 4 – 6 tuần sau đó giảm liều dần mỗi 2 – 4 tuần. Theo dõi đáp ứng lâm sàng và men cơ trong quá trình giảm liều.
– Tổn thương cơ nghiêm trọng: methylprednisolon truyền tĩnh mạch 500mg/ngày trong 3 – 5 ngày đầu hoặc liều tương đương prednisolon 1 – 2mg/kg/ngày, nên kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác để đạt được đáp ứng và giảm liều corticosteroid sớm:
+ Azathioprin liều ban đầu 50mg/ngày, tăng lên 2 – 3mg/kg/ngày trong 2 tuần, không quá 200mg/ngày.
+ Methotrexat 10 – 25mg/tuần, bổ sung acid folic 5mg mỗi tuần sau 12 giờ dùng methotrexat.
+ Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG) 0,4g/kg trong 5 ngày, tổng liều là 2g.
+ Trường hợp dai dẳng, không đáp ứng với các điều trị trên, có thể sử dụng: cyclosporin A đường uống liều 2,5 – 5mg/kg/ngày, lưu ý các tác dụng phụ như tăng huyết áp, tổn thương thận hoặc: mycofenolate mofetil 2g/ngày chia 2 lần hoặc tacrolimus uống 0,1mg/kg/ngày,
+ Rituximab: có thể được cân nhắc trong trường hợp kết hợp corticosteroid toàn thân và thuốc ức chế miễn dịch đường uống thất bại.
1.2.2. Điều trị tổn thương da
– Tại chỗ: tránh nắng, corticosteroid tại chỗ, ức chế calcineurin bôi duy trì.
– Toàn thân: thuốc kháng sốt rét tổng hợp (HCQ hoặc quinacrin) được ưu tiên lựa chọn, nếu triệu chứng không cải thiện có thể dùng thêm corticosteroid đường toàn thân đơn thuần hoặc kết hợp thêm các ức chế miễn dịch khác như methotrexat hoặc mycophenolat mofetil hoặc azathioprin. Trong trường hợp tổn thương da nặng, diện tích rộng kèm đỏ ngứa nhiều, IVIG hoặc rituximab có thể cân nhắc nếu bệnh nhân thất bại với các phương pháp khác.
1.2.3. Điều trị tổn thương cơ quan
– Tổn thương phổi kẽ:
+ Trường hợp viêm phổi kẽ tiến triển nhanh, nguy cơ suy hô hấp:
- Điều trị tấn công bằng các thuốc tác dụng nhanh như cyclophosphamid đường uống 1 – 2mg/kg/ngày hoặc cyclophosphamid truyền tĩnh mạch 0,5 – 1g/m2 mỗi 4 tuần, kéo dài 4 – 6 đợt hoặc corticosteroid liều tải truyền tĩnh mạch tương đương methylprednisolon 500mg- 1500mg/ngày trong 1-3 ngày hoặc IVIG 0,4g/kg trong 5 ngày hoặc rituximab truyền tĩnh mạch 1g/lần, cách nhau 2 tuần hoặc ức chế calcineurin.
- Điều trị duy trì bằng mycophenolat mofetil từ 1,5g – 3g/ngày.
+ Trường hợp tổn thương phổi nhẹ hơn: azathioprin hoặc mycophenolat mofetil hoặc tacrolimus được lựa chọn.
– Tổn thương mạch máu: sử dụng corticosteroid toàn thân. Trường hợp kém đáp ứng, rituximab có thể được sử dụng, tuy nhiên không hiệu quả trong điều trị loét. Các thuốc nifedipin, sildenafil, bosentan, thuốc ức chế prostaglandin nên được sử dụng sớm cho trường hợp loét do tổn thương mạch máu.
– Lắng đọng canxi: ít đáp ứng với các thuốc ức chế miễn dịch. Trường hợp viêm da cơ trẻ em có thể ưu tiên sử dụng sớm IVIG để giảm thiểu lắng đọng canxi.
– Thuốc ức chế phân tử nhỏ: ruxolitinib có hiệu quả trong điều trị viêm bì cơ kháng thuốc ức chế miễn dịch khác, tofaxitinin giảm tổn thương da và lắng đọng canxi.
1.3. Theo dõi điều trị
Cần khám và đánh giá tổn thương các cơ quan và triệu chứng đợt hoạt động bệnh bằng triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, theo dõi tác dụng phụ của thuốc điều trị
Các xét nghiệm cần chỉ định mỗi 1 đến 3 tháng /lần khi tái khám:
– Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi, tốc độ máu lắng
– Men cơ, chức năng gan, thận, mỡ máu, protein, albumin máu (đặc biệt ở các trường hợp nghi ngờ tổn thương thận)
– Tổng phân tích nước tiểu
– Chụp Xquang ngực, chụp cắt lớp vi tính phổi, siêu âm tim, điện tim, siêu âm ổ bụng, siêu âm hạch khi có nghi ngờ tổn thương tim, phổi, hạch bạch huyết,…
– Xét nghiệm miễn dịch kháng thể kháng nhân (ANA) làm lại mỗi 6 tháng.
– Xét nghiệm và theo dõi các tác dụng không mong muốn của corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch: điện giải đồ, calci máu, glucose máu, mỡ máu, cortisol máu… phát hiện tình trạng nhiễm trùng, tăng huyết áp.
– Xét nghiệm tầm soát bệnh lý ác tính định kỳ: siêu âm tuyến giáp, siêu âm tuyến vú, xquang ngực, .…
- PHÒNG BỆNH
– Sử dụng các biện pháp chống nắng: kem chống nắng, mũ nón, quần áo chống nắng khi ra ngoài trời
– Nghỉ ngơi luyện tập hợp lý tránh tình trạng viêm cơ, teo cơ.
– Dinh dưỡng đầy đủ phù hợp với thuốc toàn thân sử dụng.
– Tầm soát tổn thương da, cơ cho bệnh nhân có bệnh lý ác tính
– Các bệnh nhân viêm da cơ người lớn cần được tầm soát ung thư hàng năm bằng các xét nghiệm
