ĐIỀU TRỊ VÀ DỰ PHÒNG BỆNH PEMPHIGUS

ĐIỀU TRỊ VÀ DỰ PHÒNG BỆNH PEMPHIGUS

 

 

  1. 1. ĐIỀU TRỊ

1.1. Nguyên tắc điều trị

– Điều trị theo mức độ và giai đoạn bệnh.

– Chống nhiễm khuẩn, bồi phụ nước điện giải.

1.2. Điều trị cụ thể

1.2.1. Điều trị tại chỗ

Cần điều trị trong môi trường vô khuẩn, bệnh nhân cần được chăm sóc da ở phòng chăm sóc đặc biệt như điều trị bỏng

– Tổn thương bọng nước: dùng kim vô khuẩn chọc thấm dịch bọng nước.

– Các tổn thương trợt ướt, bọng nước vỡ đắp tổn thương bằng dung dịch Jarish

– Thuốc bôi tại chỗ: corticosteroid bôi tại chỗ, dùng mỡ kháng sinh nếu có bội nhiễm

– Tẩm gạc vaselin băng tổn thương đối với những tổn thương trợt rộng, tổn thương có vảy tiết dày.

– Tắm bằng dung dịch thuốc tím pha loãng. Tổn thương trợt, nhiễm khuẩn nhiều có thể cho bệnh nhân ngâm tắm trong thời gian 15- 30 phút.

1.2.2. Toàn thân

  1. Pemphigus thể nông và sâu

– Mức độ nhẹ

+ Pemphigus thể nông:

+ Pemphigus thể sâu

– Mức độ trung bình và nặng

  1. Pemphigus á u

– Do khối u ác tính: việc điều trị khối u không ngăn chặn được sự tiến triển của bệnh.

– Do khối u lành tính: việc loại bỏ khối u sẽ giúp cải thiện bệnh đáng kể do giảm sản xuất tự kháng thể.

– Đáp ứng điều trị trong pemphigus á u thấp, đặc biệt các tổn thương ở niêm mạc; tổn thương da đáp ứng tốt hơn:

+ Thuốc điều trị đầu tay là corticosteroid với liều tương đương pednisolon 1-2 mg/kg/ngày, sau đó giảm liều tùy đáp ứng.

+ Ngoài ra, có thể phối hợp các thuốc ức chế miễn dịch khác như: azathioprin, cyclosporin và mycophenolat mofetil . Tuy nhiên, sự phối hợp thuốc cũng khó tác động lên tổn thương niêm mạc.

+ Các chọn lựa khác bao gồm: tách huyết tương, gammaglobulin tĩnh mạch.

+ Thuốc sinh học: rituximab có tác dụng tốt trên bệnh nhân pemphigus á u kết hợp với u lympho B.

  1. IgA pemphigus

– Điều trị đầu tay: liều tương đương prednisolon 0,5-1mg/kg phối hợp dapson. Giảm liều tùy theo đáp ứng.

– Một số loại thuốc khác có tác dụng điều trị: colchicin, retinoids, mycophenolat mofetil và adalimumab.

1.2.3. Điều trị hỗ trợ:

– Bù nước điện giải.

– Chống nhiễm khuẩn.

1.2.4. Theo dõi điều trị

Giai đoạn bệnh hoạt động: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn (tổng phân tích tế bào máu ngoại vi, máu lắng, CRP, procalcitonin), tình trạng rối loạn nước điện giải (điện giải đồ), chức năng gan, thận: với tình trạng bệnh nhẹ 7-10 ngày/lần, với tình trạng bệnh nặng 3 ngày/lần hoặc tùy theo diễn biến lâm sàng.

– Giai đoạn bệnh ổn định:

+ Đo hiệu giá kháng thể sau 3 tháng điều trị và sau mỗi 3 – 6 tháng tùy theo tiến triển bệnh.

+ Đánh giá các dụng phụ của điều trị (tùy theo phác đồ sử dụng thuốc).

  1. Phòng bệnh

– Phát hiện bệnh sớm.

– Điều trị tích cực ở giai đoạn bệnh hoạt động.

– Khám lại theo hẹn kể cả khi bệnh ổn định.

– Tránh sang chấn làm nặng tổn thương da.