ĐẠI CƯƠNG VIÊM DA DẠNG HERPES
- ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
– Năm 1884, Duhring lần đầu tiên mô tả một thể lâm sàng có các tổn thương đa dạng gồm hồng ban, bọng nước, mụn nước, ngứa. Sau đó, năm 1888, Brocq bổ sung và bệnh được mang tên Duhring-Brocq. Bệnh có 4 đặc điểm (gọi là tứ chứng Brocq): tổn thương đa dạng (hồng ban, bọng nước); dấu hiệu chủ quan rõ; tiến triển từng đợt; toàn trạng tương đối tốt.
– Do tổn thương chủ yếu là những bọng nước nhỏ tập trung thành đám, thành cụm trên nền da đỏ như bệnh herpes nên bệnh còn được gọi là “viêm da dạng herpes của Duhring-Brocq” (DH). Hiện nay bệnh được xếp vào nhóm bệnh da bọng nước tự miễn có liên quan đến bệnh tiêu chảy mỡ (celiac disease-CD).
1.2. Dịch tễ
– Bệnh gặp ở mọi nơi trên thế giới, nam nhiều hơn nữ. Bệnh gặp chủ yếu ở người da trắng, ít gặp ở người da đen.
– Bệnh gặp bất kỳ tuổi nào, tuổi khởi phát thường là 40, nhưng có thể thay đổi từ 20-90 tuổi.
1.3. Căn nguyên/Cơ chế bệnh sinh
Mặc dù còn nhiều bàn cãi, song hiện nay người ta đã phát hiện được nhiều yếu tố liên quan tới nguyên nhân và sinh bệnh học của bệnh này.
– Yếu tố di truyền: liên quan tới HLA-B8, HLA-RW3 và HLA-DQ2.
– Yếu tố miễn dịch: Có sự lắng đọng kháng thể IgA ở đỉnh các nhú bì, trong đó chủ yếu là lắng đọng dạng hạt (85-95%), lắng đọng dạng dải chỉ chiếm 5-15%. Bổ thể C3 lắng đọng thành hạt ở nhú bì.
– Liên quan với các bệnh tự miễn: DH liên quan với một số bệnh tự miễn như viêm cầu thận, thiếu máu Biermer, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa sụn mạn tính teo. Những tự kháng thể được tìm thấy ở bệnh nhân DH đáng chú ý là kháng thể kháng tuyến giáp, kháng thể kháng reticulin và kháng gluten.
– Liên quan với các bệnh khác và u ác tính: gặp nhiều nhất là bệnh lý tuyến giáp, đặc biệt là viêm tuyến giáp Hashimoto. Một bệnh lý khác là u lympho tế bào T liên quan đến bệnh đường ruột cũng tăng trong DH.
– Vai trò của gluten:
+ Có sự bất thường ở dạ dày – ruột non trên 60-70% bệnh nhân DH. Ở đa số bệnh nhân DH, tình trạng bệnh sẽ nặng hơn khi trong thức ăn có gluten và có các bệnh lý ruột tăng nhạy cảm với gluten.
+ Gluten là một protein có trong ngũ cốc như hạt lúa mì, lúa mạch, lúa mạch đen, lúa yến mạch (trừ lúa gạo và ngô). Trong thành phần của gluten có gliadin được cho là căn nguyên chính gây bệnh. Thụ thể trên tế bào biểu mô ruột sẽ gắn với kháng nguyên gliadin tạo thành phức hợp thụ thể-gliadin. Phức hợp này sẽ xâm nhập vào màng đáy, từ đó kích thích tế bào lympho ở các hạch lympho quanh ruột khởi động đáp ứng miễn dịch niêm mạc gây ra teo các tế bào ống tiêu hóa, làm giảm sự hấp thụ của ruột. Trong DH, tăng độ nhớt ngoài tế bào sẽ kết hợp với sự khuếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì dẫn đến hình thành mụn nước. Bệnh có thể điều trị bằng chế độ ăn không có gluten suốt đời.
+ DH và CD: cả hai bệnh đều có những rối loạn nhạy cảm với gluten, đều có khuynh hướng gia đình và đều có rối loạn chức năng ruột non.
