HỒNG BAN NỔI CAO DAI DẲNG
(ERYTHEM ELEVATUM DIUTINUM)
- ĐẠI CƯƠNG
- Hồng ban nổi cao dai dẳng ( erythema elevatum diutinum- EED): bệnh lý hiếm gặp
- Thuộc nhóm bệnh leucocytoclastic vasculitis (LCV) trên mô bệnh học
- Cơ chế bệnh sinh: chưa rõ ràng, có thể liên quan đến các nguyên nhân như: nhiễm khuẩn, bệnh lý hệ thống…
- Dịch tễ
- Nam/ nữ = 1/1
- Gặp ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên hay gặp nhất ở độ tuổi 30- 60 tuổi
- Không phân biệt chủng tộc
- Sinh lý bệnh học
- Sinh lý của bệnh Erythema elevatum diutinum hiện chưa được rõ ràng.
- Theo Gibson và Su, tổn thương được cho là do sự lắng đọng phức hợp miễn dịch trong các mạch máu nhỏ dẫn dến phản ứng viêm. Điều này lặp đi lặp lại dẫn đến xơ hóa, xuất hiện tinh thể cholesterol, lắng đọng myelin trong các mạch máu. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho thấy sự lắng đọng của bổ thể cũng như IgG, IgM, IgA và fibrin quanh mạch bị tổn thương.
- Nghiên cứu của Grabbe và cộng sự cho rằng bệnh bắt đầu bằng sự kích hoạt các cytokine như interleukin 8, gây hóa ứng động có chọn lọc các bạch cầu đến mô, tổ chức
- Mô bệnh học
- Đặc trưng bởi hình ảnh viêm mạch dạng LCV
– Giai đoạn sớm: xâm nhập viêm dày đặc bạch cầu đa nhân trung tính, có thể có bạch cầu đơn nhân, mô bào, ái toan quanh mạch máu nhỏ kèm theo thoát mạch của hồng cầu.
– Giai đoạn muộn: tổn thương xơ hóa, xâm nhập ít tế bào quanh mạch, xơ hóa và dày thành mạc. Có thể thấy lắng đọng cholesterol ngoại bào.
- Miễn dịch huỳnh quang có sự lắng đọng IgA, IgG ở thành mạch trong một số trường hợp
- Xét nghiệm tìm bệnh lý liên quan
- Điều trị
- Hồng ban nổi cao dai dẳng là bệnh lí hiếm gặp, do đó khuyến cáo điều trị được đưa ra theo các báo cáo case bệnh là chủ yếu. Hiện chưa có khuyến cáo cụ thể được đưa ra
- Điều trị bệnh thường trong thời gian dài và bệnh có khả năng tái phát
A . Giai đoạn sớm: Dapson đơn trị liệu 50-100mg/ngày, tăng dần liều từ từ theo đáp ứng hoặc bắt đầu ngay với liều 100mg. Tối đa 200mg/ngày
- Theo dõi tác dụng phụ dapson: sàng lọc G6PD, theo dõi CTM
B . Lựa chọn thứ 2
- Giai đoạn muộn hơn hay bệnh nhân đáp ứng kém với dapson đơn trị liệu
- Kết hợp dapson kết hợp với các thuốc khác: NSAID, steroid, colchicine, kháng sinh ( nhóm sulfonamide, niconamid)
C . Các biện pháp kết hợp khác:
- Tiêm corticoid nội tổn thương, phẫu thuật cắt bỏ, laser phá hủy tổn thương
- Chế độ ăn giảm gluten có hiệu quả
